Aménorrhée primaire

Aménorrhée primaire

Causes d'aménorrhée primaire

HYPOGONADISME HYPERGONADOTROPE	43%
Dysgénésies gonadiques avec caryotype anormal	27%
Insuffisance ovarienne primaire 46,XX	14%
Dysgénésie gonadique XY	2%
HYPOGONADISME HYPOGONADOTROPE	31%
Retard pubertaire simple	14%
Hypogonadisme hypothalamique	5%
Anorexie / perte de poids	2%
Adénome à prolactine	1%
Autres adénomes hypophysaires	1%
Hyperplasie surrénalienne congénitale	1%
Hypothyroïdie	1%
Syndrome de Cushing	0,5%
Craniopharyngiome	0.5%
EUGONADISME	26%
Agénésie des canaux de Müller	15%
Ovaires polykystiques	6%
Cloison vaginale transversale	3%
Imperforation de l'hymen	1%
Insensibilité périphérique aux androgènes	1%

Aménorrhée primaire avec organes génitaux externes féminins

Aménorrhée primaire, absence de développement mammaire, présence d'utérus

FSH diminuée ou normale: Hypogonadisme hypogonadotrope
- Retard pubertaire simple
- Anorexie mentale, exercices physiques
- Syndrome de de Morsier-Kallmann
- Craniopharyngiome
FSH élevée: Hypogonadisme hypergonadotrope
- Dysgénésie gonadique
  - Syndrome de Turner
  - Dysgénésies gonadiques pures: 46,XX ou 46,XY
- Déficit en 17a-hydroxylase (46,XX)
- Lésions des ovaires

Aménorrhée primaire, présence de développement mammaire, absence d'utérus

Syndrome de féminisation testiculaire (syndrome de Morris, forme complète d'insensibilité périphérique aux androgènes par défaut du récepteur des androgènes)
Syndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (aplasie incomplète des canaux de Müller)

Aménorrhée primaire, absence de développement mammaire, absence d'utérus, caryotype XY

Pseudohermaphrodismes masculins
- Déficits de synthèse de testostérone
- Insensibilité périphérique aux androgènes
  - Déficit du récepteur des androgènes
    - Forme complète (syndrome de Morris)
    - Forme incomplète
  - Déficit en 5α-réductase
- Syndrome de persistance des canaux de Muller

Aménorrhée primaire, présence de développement mammaire, présence d'utérus

Edité par Aldo Campana,