Aménorrhées de cause utéro-vaginale

Les causes congénitales utéro-vaginales provoquent une aménorrhée primaire caractérisée par le développement de caractères sexuels secondaires normaux et une fonction ovarienne normale. Le syndrome de Rokitansky-Küster-Hauser (aplasie utérine et vaginale) représente la malformation la plus fréquente: il est caractérisé par l'absence de douleurs pelviennes cycliques (utérus rudimentaire non canaliculé). Dans les autres cas, la survenue de douleurs pelviennes cycliques révèle l'existence d'un endomètre fonctionnel avec formation d'une hématométrie. Le diagnostic est basé sur l'anamnèse et l'examen gynécologique. Une courbe ménothermique biphasique pourra confirmer la présence d'ovaires normaux; l'échographie pelvienne est utile pour identifier la présence ou absence d'utérus et d'hématométrie.

Les causes utérines acquises provoquent en général une aménorrhée secondaire et sont d'origine infectieuse (endométrite), traumatique (synéchies post-curetage) ou médicamenteuse. Le diagnostic est basé sur les antécédents et la présence d'une fonction ovarienne normale (courbe ménothermique biphasique); il sera confirmé par hystéroscopie et biopsie de l'endomètre.

Les causes cervicales acquises (sténose cicatricielle du col utérin) sont d'origine traumatique: antécédents d'électrocoagulation du col, de curetage ou de conisation.

Manifestations cliniques et examens complémentaires des principales causes utéro-vaginales d'aménorrhée

Etiologie	Interrogatoire et examen clinique	Examens complémentaires
Syndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser	Aplasie des canaux de Müller. Caractères sexuels secondaires normaux, absence de vagin, utérus rudimentaire réduit à un simple tractus sans cavité, trompes et ovaires présents et normaux. Absence de douleurs pelviennes cycliques.	Courbe ménothermique diphasique Echographie: aplasie utérine, ovaires présents, signes de développement folliculaire et d'ovulation
Tuberculose génitale	Antécédents de tuberculose	Bilan systématique de la tuberculose Hystérographie ou hystéroscopie: synéchies utérines Biopsie de l'endomètre: signes histologiques et bactériologiques de tuberculose
Causes iatrogènes utérines	Antécédents de chirurgie utérine: curetage, césarienne, myomectomie. Antécédents de traitement progestatif ou antigonadotrope.	Courbe ménothermique diphasique Hystérographie ou hystéroscopie: synéchies utérines (causes chirurgicales)
Aplasie ou atrésie cervicale	Aménorrhée primaire, douleurs pelviennes cycliques, vagin normal, anomalie cervicale.	Courbe ménothermique diphasique Echographie: hématométrie
Sténose cicatricielle du col utérin	Aménorrhée secondaire à une électrocoagulation ou à une intervention chirurgicale du col utérin. Douleurs pelviennes cycliques, vagin normal, sténose du col.	Courbe ménothermique diphasique Echographie: hématométrie
Imperforation de l'hymen	Douleurs pelviennes cycliques, bombement de l'hymen.	Echographie: hématocolpos, hématométrie
Cloison vaginale transversale	Douleurs pelviennes cycliques, anomalie vaginale.	Echographie: hématométrie
Aplasie vaginale	Douleurs pelviennes cycliques, absence de vagin.	Echographie: hématométrie

Le traitement des malformations congénitales est essentiellement chirurgical. En cas de syndrome de Rokitansky-Küster-Hauser et d'aplasie vaginale avec utérus fonctionnel, la thérapie consiste en une plastie vaginale pour permettre une vie sexuelle normale; la création d'une cavité vaginale pourra permettre aussi d'éventuelles grossesses pour les patientes avec un endomètre fonctionnel. La cloison vaginale transversale est traitée par résection de la cloison, l'imperforation hyménéale par incision de l'hymen. Le traitement des synéchies utérines (syndrome d'Asherman) consiste en une résection par voie hystéroscopique.