Aménorrhées d'origine suprahypothalamique et hypothalamique

Les causes suprahypothalamiques et hypothalamiques d'aménorrhée primaire sont caractérisées généralement par un impubérisme, c'est-à-dire la non-apparition de caractères sexuels secondaires, et une diminution de la sécrétion de FSH et LH (hypogonadisme hypogonadotrope). En cas d'aménorrhée secondaire, les valeurs plasmatiques de FSH et LH peuvent être soit abaissées, soit normales. Le diagnostic est basé sur les manifestations cliniques, le bilan hormonal et, en présence de tumeurs du SNC, sur le bilan neuroradiologique.

Manifestations cliniques et examens complémentaires des principales causes suprahypothalamiques

Etiologie	Interrogatoire et examen clinique	Examens complémentaires
Retard pubertaire simple	Retard global de maturation, qui généralement affecte au même degré la taille, l'âge osseux et la puberté.	FSH-LH¯ Retard de l'âge osseux. Radio poignet-main: âge osseux £ 11 ans chez une jeune fille de 15 ans
Anorexie mentale	Refus de maintenir un poids corporel au-dessus d'un poids minimum normal pour l'âge et la taille; peur extrême de prendre du poids ou de devenir grosse, même quand le poids est inférieur à la norme; perturbation de l'image du corps. Amaigrissement important.	FSH¯ LH¯¯
Aménorrhée psychogène simple	Aménorrhée à la suite d'un traumatisme psychologique.	FSH-LH normales ou ¯
Exercices physiques	Athlètes, danseuses classiques. Stress; perte de poids, perte de tissu adipeux.	FSH normale ou ¯ LH¯
Pseudogestation névrotique (grossesse nerveuse)	Trouble de conversion (névrose hystérique de type conversif). Symptômes de grossesse, parfois galactorrhée.	LH PRL E2-Progestérone comme dans la phase lutéale précoce
Hypogonadisme hypogonadotrope isolé (syndrome de de Morsier-Kallmann)	Impubérisme, avec ou sans anosmie ou hyposmie.	FSH-LH¯¯ Retard de l'âge osseux. Radio poignet-main: âge osseux >11 ans chez une jeune fille de 15 ans
Craniopharyngiome	Impubérisme, retard de croissance.	FSH-LH-GH¯¯ Scanner, RMN: tumeur

Dans les cas d'aménorrhées psychogènes et/ou nutritionnelles, le traitement consiste à corriger la cause du trouble du cycle: psychothérapie et/ou rééducation du comportement alimentaire. En cas d'échec, il faut distinguer trois situations différentes: présence ou absence de désir d'enfant et, dans ce dernier cas, nécessité ou pas d'une contraception. S'il y a désir de grossesse, une stimulation hypothalamique par citrate de clomiphène peut être envisagée dans les cas où il y a évidence d'une imprégnation estrogénique de l'endomètre (test à la progestérone positif): le citrate de clomiphène est un agoniste estrogénique non stéroïdien, qui exerce une action anti-estrogène par compétition avec l'estradiol. Dans les cas qui présentent une hypoestrogénie marquée (test à la progestérone négatif), le traitement de choix est une stimulation ovarienne directe par gonadotrophines (hMG + hCG); en alternative, une stimulation hypophysaire par administration pulsée de GnRH ("pompe à GnRH) est possible. Si la femme désire une contraception, le traitement de choix est une pilule estroprogestative. S'il n'y a pas nécessité de contraception, un traitement estroprogestatif de substitution est indiqué en cas de test à la progestérone négatif; si le test est positif, on pourra prescrire une thérapie progestative cyclique.

La thérapie des causes tumorales est basée sur la chirurgie et/ou radiothérapie.

En cas d'hypogonadisme hypogonadotrope isolé (syndrome de de Morsier-Kallmann), et en absence de désir de grossesse, il est indiqué de prescrire un traitement estroprogestatif de substitution; s'il y a désir de grossesse il existe deux possibilités thérapeutiques: la stimulation par gonadotrophines, ou l'administration pulsée de GnRH.