Médecine de la reproduction, endocrinologie gynécologique - Amenorrhea : Guidelines, reviews

Pseudohermaphrodismes

Différenciation sexuelle

Différenciation sexuelle: dihydrotestostérone (DHT)

Voir aussi figure 1 et figure2 (Harrison's Principles of Internal Medicine - 14th Edition), figure 3 (Endocrinology 2001 Jun;142(6):2167-72), figure 4 et figure 5 (Endocrinology 2001 Aug;142(8):3281-7)

Pseudohermaphrodismes masculins

Pseudohermaphrodismes masculins (XY, testicules, absence ou insuffisance de masculinisation des organes sexuels)

Etiologie

• Déficits de synthèse de testostérone
  • Hyperplasie congénitale des surrénales
    • Déficit en 3ß-hydroxystéroïde déshydrogénase
    • Déficit en 17α-hydroxylase
    • Déficit en 17ß-hydroxystéroïde déshydrogénase
    • Hyperplasie lipoïdique congénitale des surrénales
  • Mutations de la LH
  • Mutations du récepteur de la LH
• Insensibilité périphérique aux androgènes
  • Déficit du récepteur des androgènes
    • Forme complète (syndrome de Morris)
    • Forme incomplète
  • Déficit en 5α-réductase
• Syndrome de persistance des canaux de Muller

Stéroïdogenèse surrénalienne

Pseudohermaphrodismes féminins

Pseudohermaphrodismes féminins (XX, ovaires, virilisation des O.G.E.)

Etiologie

• Hyperplasie congénitale des surrénales

  • Déficit en 21-hydroxylase

  • Déficit en 11b-hydroxylase

• Déficit en aromatase

• Excès d'androgènes maternels

Voir aussi figure (Harrison's Principles of Internal Medicine - 14th Edition)

Imprimer la page

Edité par Aldo Campana,